硬皮病(scleroderma)是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化，临床上分局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬皮病(systemic scleroderma)两型，局限性者仅累及皮肤而系统性者除皮肤硬化外，还有多系统受累。

   一、局限性硬皮病   

       1.硬斑病   

      硬斑病(morphea)是临床上最常见的限局性硬皮病，根据临床表现又可分为斑块型、点滴型、播散型和深在型，以斑块型最常见。   

      (1)斑块型硬斑病:好发于躯干部，也可见于四肢。初起时为浮肿性、稍发硬的斑，周围绕以淡紫红色晕，皮损呈圆形或椭圆形，以后中心呈黄白色或象牙白色，表面光滑，有蜡样光泽，皮肤硬化，不能用手指捏起。一般经数年后皮损可自行软化和萎缩，伴有色素沉着或色素减退。   

      (2)播散型硬斑病:皮损同斑块型，但数目较多，可融合，累及面积较广，无系统受累。  

      (3)点滴型硬斑病:皮损好发于颈部、肩部和躯干，为绿豆至黄豆大小灰白色稍发亮之斑，局部皮肤稍发硬或硬化不明显，皮损数目较多，临床上与硬化萎缩性苔藓相似，须藉组织学检查以资鉴别。  

      (4)深在型硬斑病:临床上不太多见，皮肤硬化累及皮下组织和筋膜，皮下组织胶原纤维增生、硬化，并有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润。此型硬斑病用激素治疗有一定疗效。

       2.带状硬皮病   

      带状硬皮病(linea scleroderma)通常幼年或青少年期发病，皮损呈带状分布，好发于下肢，也可发生于上肢、躯干和面部。皮损的发展过程类似硬斑病，早期肿胀，以后硬化，最后萎缩，其特征为可累及深层组织，如皮下组织和下方的肌肉甚至骨骼。如位于关节部位，可引起关节挛缩，尤其幼年发病者，可影响骨骼的发育和肢体的功能。下肢的带状硬皮病可伴有先天性脊柱畸形如先天性脊柱裂。本病的病程较硬斑病更缓慢，通常累及一侧肢体，单发，但也可多发，皮损沿四肢长轴分布，有时还可伴有硬斑病。   

      额顶部带状硬皮病(en coup de sabre)是特殊类型的带状硬皮病，皮损位于前额近正中部，呈带状向额顶部头皮延伸，局部皮肤可无明显的硬化期即表现为萎缩，凹陷，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨和颅骨也有沟状凹陷，呈刀砍状，伴局部毛发脱落。有时可并发面部偏侧萎缩。

   二、系统性硬皮病   

      系统性硬皮病又称系统性硬化(systemic sclerosis)，是多系统受累的疾病，根据发病过程和病情的不同，临床上又可分为肢端硬化、CREST综合征和弥漫性硬皮病三型。   

       1.系统性硬化的皮肤表现   

       多数患者有雷诺现象，并常为本病的前驱症状，即遇冷后手指皮肤发白，回暖后发绀，再发红，有三期颜色改变。可仅累及个别手指或全部手指和足趾。皮肤硬化以双手和面部最常受累，以后呈向心性发展，渐延及前臂、上臂及躯干。手指先肿胀，以后发紧、发硬，皮肤紧贴于下方组织，捏不起来，指腹萎缩变平，手指远端变细，末节指骨吸收缩短，指甲变小。指尖可见点状疤痕，系由血管炎后遗造成的。最后手指呈半屈曲状，不能伸直。关节伸侧可有营养性溃疡，有时可有皮下钙化。由于雷诺现象，血循环障碍，手指外伤后不易愈合。皮肤硬化渐延及手背、手腕和前臂。   

      系统性硬化患者可出现典型的硬皮病面容，面部皮肤早期肿胀，以后发紧，发硬，发亮，无皱纹，面部呈假面具样，缺乏表情。鼻尖、口唇变薄，张口受限，口周有放射状沟纹。有时面部可有多数扩张的毛细血管，主要见于CREST综合征。   

      系统性硬化患者可出现色素异常，尤其多见于弥漫性硬皮病，于躯干上方在大片色素减退的基础上，毛孔周围有色素沉着斑点，常伴剧痒。有时前额发际处也有类似的色素异常。  

      2.肢端硬化   

      肢端硬化(acrosclerosis)是系统性硬化中最常见的类型，多有雷诺现象，皮肤硬化以面部和双手为主，可延及前臂，病情发展慢，也可累及内脏，但预后相对较好。   

       3. CREST综合征   

      以皮肤钙化、雷诺现象、食道蠕动减弱、手指硬化和毛细血管扩张为特征。抗着丝点抗体是CREST的标志抗体，内脏受累较轻，预后相对较好。   

      4.弥漫性硬皮病  

       弥漫性硬皮病(diffuse sclerosis)较少见，可不伴有雷诺现象，皮肤硬化常自躯干部开始，病情发展快，硬化范围广，可波及全身皮肤，较早累及内脏器官，预后较严重。