【治疗方案及原则】
1. 一般治疗 急性期卧床休息,并适当进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩,症状控制后适当锻炼。给以高热量、高蛋白饮食,避免感染。
2. 药物治疗
(1)糖皮质激素:是本病的首选药物,通常剂量为泼尼松1.5~2mg/kg/d,晨起一次口服,重症者可分次口服,大多数患者于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常。待肌力明显恢复,肌酶趋于正常则开始减量,减量应缓慢(一般1年左右),减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上,在减量过程中如病情反复应及时加用免疫抑制剂,对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难、吞咽困难者,可用甲基泼尼松龙0.5~1g/d静脉冲击治疗,连用3天,改为60mg/d口服,再根据症状及肌酶水平逐渐减量。应该指出:在服用激素过程中应严密观察感染情况,必要时加用抗感染药物。
(2)免疫抑制剂:对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,及时避免不良反应。
①甲氨蝶呤(MTX):常用剂量量为10~15mg/周,口服或加生理盐水20ml,静脉缓慢推注,若无不良反应,可根据病情酌情加量(30mg/周),待病情稳定后逐渐减量,维持治疗数月或数年。临床经验表明有的患者为控制该病持续小剂量服用MTX五年以上,并未出现不良反应。MTX的不良反应主要有肝酶增高、骨髓抑制、血细胞减少、口腔炎等。用药期间应定期检查血常规和肝肾功能。
②硫唑嘌呤(AZA):常用剂量为2~3mg/kg/d口服,初始剂量可从50mg/d开始,逐渐增加至150mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制,血细胞减少,肝酶增高等。用药开始时需每1~2周查血常规一次,以后每1~3月查血常规和肝功能一次。
③环磷酰胺(CYC):对MTX不能耐受或不满意者可用CYC50~100mg/d口服,对重症者,可0.8~1g加生理盐水200ml,静脉冲击治疗。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。用药期间,需监测血常规,肝、肾功能。
3.合并恶性肿瘤的患者,在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。